logo
Tüberoskleroz nedir?
Beyin, deri, göz, kalp ve böbrek gibi çok sayıda organda hamartomatöz büyümenin gözlendiği genetik bir hastalık
EnSuper
Tüberoskleroz
Tüberoskleroz: Beyin, deri, göz, kalp ve böbrek gibi çok sayıda organda hamartomatöz büyümenin gözlendiği genetik bir hastalık
(Tuberous Sclerosis, Tuberoskleroz)
, kompleks beyin, göz, böbrek, akciğer, kalp, kemik ve deri gibi organ ve dokuyu ilgilendiren multisistemik bir sendromdur.

Otozomal dominant
Otozomal Dominant: Beden kromozomları üzerinde baskın özellik
geçişlidir.

Beyinde en sık kortikal tuber, subependimal
nodül
Nodül: Çapı 1-2 cm arasında, deriden kabarık, sınırları keskin olan, lezyondur.
,
astrositom
Astrositoma: Astrositoma en sık rastlanılan gliom olup primer beyin ve spinal tümörlerin yarısını yapar.

Astrositoma yıldız seklindeki astrosit denilen beynin destek hücrelerinden kaynak almaktadır. Santral sinir sisteminin her yerinde olmasına rağmen en çok beyinde yerleşmektedir. En az omurilikte yerleşim gösterir. Her yaşta görülebilir. Yetişkinlerde ve daha sık olarak orta yaşlı erkeklerde sık olarak görülmektedir. Beyin sapında yerleşen astrositomalar sıklıkla çocuklarda ve genç erişkinlerde görülmektedir ve çocukluk çağı tümörlerinin büyük kısmını yaparlar. Çocuklarda bu tümörlerin çoğu düşük dereceli iken yetişkinlerde genellikle yüksek derecelidir.
(Astrocytoma, Astrositom)
, ak madde tutulumu gözlenir.

Böbrekte
anjiyomiyolipom
Anjiyomiyolipom: Matür yağ dokusu, düz kas ve kalın duvarlı damarlardan ibaret nadir benign bir tümör
(Angiomyolipoma, Anjiomiyolipom, Anjiyomiyolipoma)
,
renal
Renal: böbrek ile ilgili
kist ve
renal
Renal: böbrek ile ilgili
hücreli karsinom saptanabilir.

Deri tutulumunda ise;
adenoma sebaseum
adenoma sebaseum: Hipopigmente, maküller, oval ya da düzensiz şekilli çapı birkaç milimetreden birkaç santimetreye kadar değişen kol, gövde ve bacakta olan, Tüberosklerozun en karakteristik lezyonu
(Adenoma Sebaceum)
, oral fibröz
nodül
Nodül: Çapı 1-2 cm arasında, deriden kabarık, sınırları keskin olan, lezyondur.
ler,
periungual fibrom
Periungual Fibrom: Tüberosklerozda görülen, periungual veya subungual yerleşimli, histopatolojik olarak anjiyofibrom yapısındaki selim tümör
(Koenen tümörü, Periungual Fibroma)
,
hipopigmente
Hipopigmente: Hipopigmentasyon ile sonuçlanmış, deride açık renkli alan
(Hypopigmented)
makül
Makül: Çapı 1 santimetreden küçük, yüzeyi düz, sınırları keskin ciltteki renk değişikliğidir.
(Benek)
ler,
shagreen patch
Shagreen Patch: Tüberosklerozda görülen bir tür bağ dokusu hamartomudur.
(Shagreen Patches, Shagreen Yamaları, Shagreen Yaması, Shagren Patch, Shagren Patches, Shagren Yamaları, Shagren Yaması)
, akrokordonlar ve diş minesinde noktalanmalar görülmektedir.
ADMiN
Eş anlamlı terimler:
Benzer terimler:
Tıbbi Terimler
TUS Konuları
Tıbbi İngilizce
Resimler
Videolar