nadir görülen fakat hayatı tehdit eden, sıklıkla ilaçlara bağlı olarak gelişen, yaygın epidermal nekroz ve keratinosit apopitozisine bağlı mukozal tutulumla karakterize mukokutanöz bir hastalık ADMiN
İlk kez 1922 yılında Stevens ve Johnson isimli iki Amerikan doktor tarafından iki çocuk olguda akut pürülan konjonktivit, ciddi stomatit ve eritema multiforme benzeri deri lezyonları ile tanımlanmıştır. ADMiN
Stevens-Johnson sendromu (SJS) etyolojisinde ilaçlar, enfeksiyonlar, maligniteler, kollajen doku hastalıkları gibi çok çeşitli faktörler bulunur.Stevens-Johnson sendromunun en sık nedeni; ilaçlardır. ADMiN
En sık suçlanan ilaçlar antibiyotikler, nonsteroid antiinflamatuarlar (NSAİİ) ve antikonvülzanlardır. Antibiyotikler arasında sülfonamidler başta olmak üzere, aminopenisilinler, kinolonlar, sefalosporinler, tetrasiklinler ve imidazol grubu antifungaller yer almaktadır. ADMiN
Stevens-Johnson sendromu'nun ikinci en sık sebebi; enfeksiyonlardır.Enfeksiyon etkenleri arasında en sık saptanan patojen Mycoplasma pneumoniae'dır. Ayrıca akciğerin skuamöz hücreli karsinomu, Hodgkin lenfoma, bazı lösemi türleri ve nadir olarak aşilar ve kimyasal maruziyet sonrası da SJS gelişebileceği gösterilmiştir. ADMiN
SJS'nun gelişmesine neden olan moleküler ve hücresel olaylar henüz tam olarak anlaşılamamıştır. Günümüzde apopitozis ile ilişkili bir hücre yüzey antijeni olan Fas antijeni (CD95) tarafından başlatılan immün mekanizmaların SJS'ye neden olduğu ortaya çıkarılmıştır. ADMiN
Fas antijenin (özellikle ilaçlar tarafından) aktive olması yaygın keratinosit apopitozisine ve epitel nekrozuna sebep olur. Fas sinyal kaskadına ek olarak tümör nekrotizan faktör alfa (TNF-alfa), interferon gamma (İFN-gamma), interlökin 18 gibi sitokinlerin apopitoziste etkili olduğu, ayrıca deri lezyonlarının ortaya çıkmasından ve bazı semptomlardan bu sitokinlerin sorumlu olduğu gösterilmiştir. ADMiN
Genetik faktörler de SJS gelişmesinde önemli rol oynarlar. Özellikle yavaş asetilasyon hızı olan hastalarda azoller, proteaz inhibitörleri, selektif serotonin reuptake inhibitörleri ve kinolon kullanımı sonrasında SJS gelişme riski artmıştır. ADMiN
SJS'da ateş, öksürük, miyalji, artralji, kırgınlıktan oluşan 1-14 günlük prodrom fazının ardından hızla tüm vücuda yayılan deri döküntüleri ortaya çıkar. ADMiN
SJS'nin karakteristik deri lezyonları, başta gövde ve yüzde olmak üzere, düzensiz atipik hedef tarzı lezyonlar ve merkezi nekrotik diffüz purpurik maküllerdir.Bazal tabaka ve stratum spinosumdaki hücre ölümleri sonucu dermoepidermal bileşkede ayrışma ve bunu takiben bül oluşumu görülür. Bu bülün lateral kısmına uygulanan hafif bir basınçla nekrotik epidermiste soyulma olur. Buna pozitif Nikolsky bulgusu denir. ADMiN
Hastaların yaklaşık %90'nında müköz membranlar tutulur. Eritematöz, ağrılı erozyonlar en sık ağız mukozasında görülmekle birlikte göz, genitoüriner sistem, gastrointestinal sistem ve respiratuar sistemde sık olarak etkilenir.Hastaların yaklaşık %60'ında göz tutulumu mevcuttur. Göz bulguları akut konjonktivitten korneal ülserasyon ve körlüğe kadar değişir. ADMiN
SJS için spesifik bir tedavi yoktur. Hastalık tanısının hızla konması, sebep olan ilacın erken dönemde kesilmesi ve destek tedavisi, tedavinin temelini oluşturmaktadır. Destek tedavisini, sıvı ve elektrolit replasmanı, beslenme desteği, yara bakımı ve mortalitenin en önemli sebebi olan sepsisi önlemek oluşturur. ADMiN
SJS'nin temelinde immünolojik ve sitotoksik mekanizmaların yer alması nedeniyle antiinflamatuar, immünsüpresif ve immünmodülatör ajanlar tedavi amacıyla kullanılmaktadır. Bu ajanlar arasında sistemik kortikosteroidler, siklosporin, siklofosfamid, talidomid ve intravenöz immünglobulinler (İVİG) yer almaktadır. ADMiN
