Stevens Johnson Hastalığı

Stevens-Johnson Sendromu nedir?

Nadir görülen fakat hayatı tehdit eden, sıklıkla ilaçlara bağlı olarak gelişen, yaygın epidermal nekroz ve keratinosit apopitozisine bağlı mukozal tutulumla karakterize mukokutanöz bir hastalık

ADMiN

İlk kez 1922 yılında Stevens ve Johnson isimli iki Amerikan doktor tarafından iki çocuk olguda akut pürülan konjonktivit, ciddi stomatit ve eritema multiforme benzeri deri lezyonları ile tanımlanmıştır

ADMiN

SJS etyolojisinde enfeksiyonlar, maligniteler, kollajen doku hastalıkları gibi çok çeşitli faktörler olmasına rağmen en sık neden ilaçlardır.

ADMiN

SJS ile ilişkili olmakla birlikte en sık suçlanan ilaçlar antibiyotikler, nonsteroid antiinflamatuarlar (NSAİİ) ve antikonvülzanlardır.
Antibiyotikler arasında sülfonamidler başta olmak üzere, aminopenisilinler, kinolonlar, sefalosporinler, tetrasiklinler ve imidazol grubu antifungaller yer almaktadır

ADMiN

SJS'nin ikinci en sık sebebi enfeksiyonlardır. Enfeksiyon etkenleri arasında en sık saptanan patojen Mycoplasma pneumoniae'dır.
Ayrıca akciğerin skuamöz hücreli karsinomu, Hodgkin lenfoma, bazı lösemi
türleri ve nadir olarak aşilar ve kimyasal maruziyet sonrası da SJS gelişebileceği gösterilmiştir.

ADMiN

SJS'nun gelişmesine neden olan moleküler ve hücresel olaylar henüz tam olarak anlaşılamamıştır. Günümüzde apopitozis ile ilişkili bir hücre yüzey antijeni olan Fas antijeni (CD95) tarafından başlatılan immün mekanizmaların SJS'ye neden olduğu ortaya çıkarılmıştır.

Fas antijenin (özellikle ilaçlar tarafından) aktive olması yaygın keratinosit apopitozisine ve epitel nekrozusuna sebep olur. Fas sinyal kaskadına ek olarak tümör nekrotizan faktör alfa (TNF-alfa), interferon gamma (IFN-gamma), interlökin 18 gibi sitokinlerin apopitoziste etkili olduğu, ayrıca deri lezyonlarının ortaya çıkmasından ve bazı semptomlardan bu sitokinlerin sorumlu olduğu gösterilmiştir.

ADMiN

Genetik faktörler de SJS gelişmesinde önemli rol oynarlar. Özellikle yavaş asetilasyon hızı olan hastalarda azoller, proteaz inhibitörleri, selektif serotonin reuptake inhibitörleri ve kinolon kullanımı sonrasında SJS gelişme riski artmıştır.

ADMiN

SJS'da ateş, öksürük, miyalji, artralji ve kırgınlığı içeren 1-14 günlük prodrom fazının ardından hızla tüm vücuda yayılan deri döküntüleri ortaya çıkar.

SJS'nin karakteristik deri lezyonları başta gövde ve yüzde olmak üzere düzensiz atipik hedef tarzı lezyonlar ve merkezi nekrotik diffüz purpurik maküllerdir.

Bazal tabaka ve stratum spongiozumdaki hücre ölümleri sonucu dermoepidermal bileşkede ayrışma ve bunu takiben bül oluşumu görülür. Bu bülün lateral kısmına uygulanan hafif bir basınçla nekrotik epidermiste soyulma olur. Buna pozitif Nikolsky bulgusu denir.

Hastaların yaklaşık %90'nında müköz membranlar tutulur. Eritematöz, ağrılı erozyonlar en sık ağız mukozasında görülmekle birlikte göz, genitoüriner sistem, gastrointestinal sistem ve respiratuar sistemde sık olarak etkilenir.

Hastaların yaklaşık %60'ında göz tutulumu mevcuttur. Göz bulguları akut konjonktivitten korneal ülserasyon ve körlüğe kadar değişir.

ADMiN

SJS için spesifik bir tedavi yoktur. Hastalık tanısının hızla konması, sebep olan ilacın erken dönemde kesilmesi ve destek tedavisi, tedavinin temelini oluşturmaktadır. Destek tedavisini, sıvı ve elektrolit replasmanı, beslenme desteği, yara bakımı ve mortalitenin en önemli sebebi olan sepsisi önlemek oluşturur.

SJS'nin temelinde immünolojik ve sitotoksik mekanizmaların yer alması nedeniyle antiinflamatuar, immünsüpresif ve immünmodülatör ajanlar tedavi amacıyla kullanılmaktadır. Bu ajanlar arasında sistemik kortikosteroidler, siklosporin, siklofosfamid, talidomid ve intravenöz immünglobülinler (IVIG) yer almaktadır.

ADMiN

Eş anlamlı terimler: