kızamık virüsüne karşı anormal bir bağışıklık tepkisinden kaynaklanan nadir, progresif bir ensefalit

Birkaç hafta veya ay içinde ilerleyen serebral disfonksiyon ve bir yıl içinde ölüm ile karakterizedir.

Bu ölümcül hastalık, kızamık hastalığının bir komplikasyonudur ve 20 yaşından önce çocukları ve genç yetişkinleri etkiler. Genellikle kızlardan ziyade erkeklerde daha sık görülür, ancak son derece nadirdir ve kızamık vakalarının yalnızca bir milyonda birinde ortaya çıkar.

Bağışıklık sisteminin kızamık virüsüne verdiği uygun olmayan tepki nedeniyle ortaya çıkan bir tür kızamık ensefaliti olduğuna inanılmaktadır.

Hastalık, davranış değişiklikleri, hafıza kaybı, sinirlilik ve okulda sorunlarla başlar. Nörolojik hasar arttıkça, çocuk nöbetler, istemsiz hareketler ve daha fazla nörolojik bozulma yaşar. Sonunda, çocuk ilerleyici demansdan muzdarip olmaya başlar. Görme siniri küçülmeye ve zayıflamaya (atrofi) başlar ve ardından körlük oluşur.

Kan testleri ve beyin omurilik sıvısı, kızamık virüsüne karşı yüksek düzeyde antikorlar olduğunu ortaya koyar ve karakteristik olarak anormal bir EEG veya beyin dalgası testi görülür. Tipik olarak, semptomların başlamasından iki ila on yıl önce kızamık enfeksiyonu öyküsü vardır.

Standart bir tedavi yöntemi bulunmamaktadır ve birçok antiviral ilaç denenmiş ancak çok az başarı elde edilmiştir. Antikonvülsan ilaçların kullanımı da dahil olmak üzere semptomların tedavisi faydalı olabilir.

Hastalık seyrinde periyodik iyileşmeler görülebilse de, genellikle başlangıcından sonra 1 ila 3 yıl içinde (çoğunlukla zatürreden) ölümcül sonuçlanır.