Cilt, eklem, mukoza, kalp, akciğer, böbrek ve sinir sistemini etkileyebilen, alevlenme ve remisyon dönemleri ile karakterize, multisistemik, otoimmün bir hastalık

Anti-ds DNA ve anti-Sm antikorları SLE için tanısaldır. SLE tanısı için ANA'yı göstermeye yönelik test sensitif olmakla birlikte, spesifik değildir. Çünkü diğer otoimmün hastalıklarda ya da normal kişilerde de ANA pozitifliği saptanabilmektedir.

Valvüler endokardit (Libman-Sacks endokarditi), sistemik lupus eritematozus ta (SLE) görülen nonbakteriyel verrüköz bir endokardit olup, herhangi bir kalp kapakçığının her iki tarafını da tutabilir. SLE'de kardiyovasküler sistemin tutulumu esas olarak perikardit şeklindedir. Diffüz kapak kalınlaşması şeklinde, özellikle mitral ve aortik kapak anormallikleri oldukça sıktır. Daha az sıklıkla miyokardit görülür.

Böbrek tutulumu, Sistemik Lupus Eritematozusun ölüme yol açan en önemli komplikasyonudur. Hastalarda değişen derecelerde proteinüri, hematüri ve silendirüri görülür.

SLE'de hematüri, lenfositüri, eritrosit silendirler ve epitel silendirleri; teleskopik idrar denen durumu oluşturur. Hidralazin ve prokainamid SLE benzeri tablo yapabilir. Östrojen SLE'yi olumsuz etkilerken, androjenler koruyabilir. LE hücresi, %70 pozitiftir. Eklemi tutar ama deformite oluşturmaz.

SLE sınıflandırmasında kriterler:
1- Malar rash,
2- Diskoid rash,
3- Fotosensitivite,
4- Oral ülserler,
5- Artrit,
6- Serozit (plörit, perikardit),
7- Renal bozukluk (proteinüri),
8- Nörolojik bozukluk (felç, psikoz),
9- Hematolojik bozukluk (hemolitik anemi, lökopeni, lenfopeni, trombositopeni),
10- İmmünolojik bozukluk (anti-ds DNA, anti-Sm, antifosfolipid antikor varlığı),
11- ANA yüksekliği