Hafif vakalar genellikle asemptomatiktir. Şiddetli durumlarda egzersizle artan nefes darlığı, çabuk yorulma, kalpçarpıntısı ve bacaklarda şişlik (ödem) görülebilir.
Hafif vakalar düzenli kontroller ile izlenir. Sağ kalp üzerindeki yükü azaltmak için diüretikler kullanılabilir. İleri düzeydeki yetmezliklerde kateter yoluyla kapak değişimi (TPVI) veya açık kalp ameliyatı ile kapak değişimi uygulanır.