beyin sapının motor çekirdeğindeki lezyonlara bağlı olarak dudak, dil ağız ve farinks kaslarındaki ilerleyici paralizi ve atrofi.

Bu hastalık kronik, genellikle fetal, geç erişkin yıllarda görülen fakat genç erişkinlerde amyotrophic lateral sclerosis, syringobulbia veya multiple sklerosis'le birliktedir.