intrahepatik ve ekstrahepalik safra yollarını tutan otoimmün bir hastalık

Primer sklerozan kolanjit; Ülseratif kolit, Riedel tiroiditi gibi otoimmün hastalıklarla birlikte olabilir. Kolanjiyokarsinom gelişme riski %20-30 civarlarındadır. Erkeklerde 2 kat daha sık görülür. Ülseratif kolit hastalarında total kolektomi yapılsa bile PSK düzeltmez; hatta kolektomiden yıllar sonra PSK gelişen ülseratif kolitli hastalar vardır. PSK tedavisi karaciğer naklidir.