Primer sklerozan kolanjit; Ülseratif kolit, Riedel tiroiditi gibi
otoimmün hastalıklarla birlikte olabilir. Kolanjiyokarsinom gelişme riski %20-30 civarlarındadır. Erkeklerde 2 kat daha sık görülür. Ülseratif kolit hastalarında total kolektomi yapılsa bile
PSK düzeltmez; hatta kolektomiden yıllar sonra
PSK gelişen ülseratif kolitli hastalar vardır.
PSK tedavisi karaciğer naklidir.
