Pilositik astrositom, diffüz
astrositom
Astrositoma: Astrositoma en sık rastlanılan gliom olup primer beyin ve spinal tümörlerin yarısını yapar.
Astrositoma yıldız seklindeki astrosit denilen beynin destek hücrelerinden kaynak almaktadır. Santral sinir sisteminin her yerinde olmasına rağmen en çok beyinde yerleşmektedir. En az omurilikte yerleşim gösterir. Her yaşta görülebilir. Yetişkinlerde ve daha sık olarak orta yaşlı erkeklerde sık olarak görülmektedir. Beyin sapında yerleşen astrositomalar sıklıkla çocuklarda ve genç erişkinlerde görülmektedir ve çocukluk çağı tümörlerinin büyük kısmını yaparlar. Çocuklarda bu tümörlerin çoğu düşük dereceli iken yetişkinlerde genellikle yüksek derecelidir.
(Astrocytoma, Astrositom)
ile karşılaştırıldığında iyi sınırlı bir
neoplazm
Tümör: Deriden kabarık, sert, sınırları keskin olmayabilen, çapı 2 cmden büyük ve derinliği dermise kadar uzanan lezyon
(Neoplasm, Neoplazm, Tumour, Ur)
dır.
Genellikle 20 yaşın altında görülür, 8-13 yaşları arasında pik yapar. Lokalizasyon, serebellum, optik sinir, optik kiazma, hipotalamus, üçüncü ventrikül bölgesi, spinal kord ve temporal lob olarak sıklık sırasına göre sıralanabilir. Ponsun dorsal bölümünde ekzofitik gelişir. Nörofibromatozis tip I ile birlikte görülebilir. Sporadik olanların %20sinde 17 q kromozomda allelik kayıp görülür. Bu tümörlerde diffüz astrositomlardan farklı olarak TP 53 mutasyonu çok azdır.
Pilositik astrositomun makroskopik özellikleri farklı lokalizasyonlarda, farklılık gösterir.
Histolojik olarak; bifazik doku paterni ile karakterizedir.
Rosenthal fibrilleri
Rosenthal Fibrilleri: Uzun süreli gliozis görülen bazı tümörler ve bazı metabolik bozukluklarda beyin dokusunun Hematoksilen-Eozin ile boyamasında gösterilebilen kalın ve solucan (tirbüşon) benzeri eozinofilik liflerdir.
En sık Pilositik astrositom'da görülür. Ayrıca nadir bir lökodistrofi türü olan Alexander Hastalığı ve Fukosidoz (fucosidosis)'da görülür.
(Rosenthal Fiber, Rosenthal Fiberi, Rosenthal Fibers, Rosenthal Fibrili, Rosenthal Lifi, Rosenthal Lifleri, Rozental Fibrilleri, Rozenthal Fibrilleri)
, eozinofilik granüler cisimcikler ve damarlarda hiyalinizasyon görülebilir. Hücresel
pleomorfizm
pleomorfizm: çok biçimlilik
, nükleer hiperkromazi, vasküler
proliferasyon
Proliferasyon: çoğalma
(Prolifere Olmak)
, meningial yayılım ve
nekroz
nekroz: bir veya daha fazla sayıda hücrenin, dokunun ya da organın geri dönüşemez şekilde hasar görmesi sonucu görülen patolojik ölüm
(Ölü Doku)
un bulunuşu
anaplazi belirtisi değildir. Pilositik astrositomda
anaplazi (
malignite
malignite: Bir tümörün veya hastalığın malign olma durumu, kötücül hastalık
(Malignancy, Malignens, Malignensi, Malignity)
) bulgusu, mitozun anlamlı artışıdır.
Sağaltım, total cerrahi
rezeksiyon
rezeksiyon: parça alma, kesip çıkarma
(Resection)
dur. Cerrahi olarak çıkarılamıyan orta hat yerleşimli tümörlerde radyoterapi uygulanabilir. 5 yaşın altındaki çocuklarda hipotalamus ve optik traktüs lokalizasyonlu tümörlerde, 5 yaşın sonuna kadar, çocuğu cerrahi tedavi ve RTnin travmatik etkisinden korumak için kemoterapi kullanılabilir.
Pilositik astrositom, benign, yavaş büyüyen, klinik öyküsü uzun olan bir tümördür. Rekürrensiz survi 20 yılın üzerinde olabilir. PAda seyrek olarak malign rekürrens görülebilir (Anaplastik PA, WHO Grade III)
https://web.deu.edu.tr/tepd/pdf/10_12/51-56.pdf
Editor
