mukokutanöz bölgelerde, özellikle bukkal mukoza ve dudaklarda karakteristik hiperpigmentasyon ve gastrointestinal sistemde hamartomların bulunduğu otozomal dominant geçiş gösteren bir hamartomatöz polipoz sendromu

Bağırsak zarında çok sayıda küçük polip oluştuğu ve dudaklarda ve ağızda küçük, düz, kahverengi lekeler görüldüğü, nadir görülen bir Otozomal Dominant genetik bozukluktur. Multipl polipozis'ten farklı olarak, bu durum nadiren kansere dönüşür. Komplikasyonlar nadirdir.

Peutz-Jeghers sendromu, 19p kromozomundaki serin/treonin kinaz genindeki (STK11) mutasyonun neden olduğu bir hastalıktır.