piyojenik enfeksiyonlar, tromboz ve tromboembolik fenomene bağlı karın, sırt ve baş ağrısı görülen anemi

Edinsel olarak X kromozomu üzerindeki PIG-A gen mutasyonu vardır.

Eritrosit membranındaki kompleman inhibitörleri (CD55, CD59) eksiktir. Kronik hemoliz, trombositopeni ve lökopeni, bazen aplastik pansitopeni ile beraberdir.

Özellikle abdominal venlerde tromboz sıktır. Ölümlerin en sık nedeni bu trombüslerdir.

Coombs negatif hemolitik anemi (hemolizin laboratuar bulguları) ile birlikte tromboz, demir eksikliği ve sitopeni varlığı PNH incelemesi gerektirir.