pineal bölgeyi (dolayısıyla yukarı dorsal mezensefalon bölgesini) etkileyen lezyonlarda ve hidrosefalide ortaya çıkabilen, yukarı bakış alanlarının etkilenmesi ile konjuge yukarı bakış paralizisi, göz kapağı retraksiyonu, konverjans nistagmusu gibi belirtiler görülen Mezensefalon lezyonlarına bağlı beyin sapı sendromlarından biri

EnSuper

ADMiN

Etyoloji

ADMiN

Parinaud sendromu, dorsal midbrain sendromu veya pretektal sendrom olarak da bilinir. Pretektal bölgeye yakın dorsal midbrain lezyonlarından kaynaklanan bir grup oculomotor ve pupiller anormallikler topluluğudur. En sık posterior komissür, superior colliculus ve komşu yapıların sıkışması veya iskemisi ile ilişkilidir.

ADMiN

ADMiN

Parinaud Sendromu Nedenleri
Kitle Etkisi (en sık)	Pineal bölge tümörleri (germinom, pineoblastoma) Hidrosefali (3. ventrikül genişlemesi ile orta beyin sıkışması) Talamik hemoraji veya midbrain hemorajileri
Vasküler	Posterior serebral arter infarktı Talamoperforator infarktları
İnflamatuvar / Demiyelinizan	Multipl skleroz (nadir) Nörosarkoidoz
Enfeksiyöz / Travmatik	Midbrain ensefaliti Travmatik beyin hasarı

ADMiN

Belirtiler ve Bulgular

ADMiN

Parinaud sendromunun klasik triadı:

1. Vertikal bakış felci
   
2. Konverjans-retrakte nistagmus
   
3. Pupiller ışık-yakın ayrışması

ADMiN

ADMiN

Vertikal bakış felcinde en belirgin bulgu, medial longitudinal fasikülün rostral interstisyel nükleusu (riMLF) ve posterior komissürün bozulmasına bağlı gelişen yukarı bakış kısıtlılığıdır (Upgaze felci).
Downgaze felci (aşağı bakış kısıtlılığı), daha az yaygın görülür, ama daha yaygın hasarı düşündürür.
Bell fenomeni (göz kapanırken refleksif yukarı göz hareketi) korunabilir.

ADMiN

Konverjans-retrakte nistagmus, yukarı bakış girişimi sırasında pretectal bölgedeki anormal sinyallere bağlı ekstraoküler kasların ko-kontraksiyonu ile ortaya çıkar ve en iyi aşağı doğru hareket eden optokinetik uyaranlarla saptanır.

ADMiN

Pupiller ışık-yakın ayrışmasında pupiller orta derecede genişlemiş ve ışığa zayıf reaktif olup akomodasyon sırasında daralır. Bu durum pretectal olivar nükleusun bozulması ve Edinger-Westphal nükleusunun korunmasıyla açıklanır.

ADMiN

ADMiN

Lezyonun yaygınlığına bağlı olarak göz kapağı retraksiyonu (Collier'in "tucked lid" bulgusu), konverjans spazmı veya felci ve Cajal'ın interstisyel nükleusu tutulursa skew deviasyon gibi ek bulgular da görülebilir.

ADMiN

Tanı

ADMiN

Tanıda tercih edilen görüntüleme yöntemi MRİ olup pineal kitleler, hidrosefali veya infarktları değerlendirmek için T1 ve T2 ağırlıklı sekanslar kullanılır. Tümör veya inflamatuvar etiyoloji düşünülüyorsa kontrastlı çalışmalar yapılmalıdır. Hidrosefali ya da enfeksiyon şüphesinde lomber ponksiyon, germ hücreli tümörlerden şüphelenildiğinde ise serum ve BOS'ta beta-hCG ile AFP gibi belirteçler değerlendirilir.

ADMiN

Ayırıcı Tanı:
Progresif Supranükleer Palsi (PSP) vertikal bakış felcini taklit edebilir ancak konverjans-retrakte nistagmusun bulunmaması ile ayrılır.
Miyastenya Gravis ise midbrain bulguları olmaksızın yorulabilen pitozis ve oftalmopleji ile seyreder.
Talamik sendromlar da vertikal bakışı etkileyebilmekle birlikte genellikle eşlik eden duyusal ve motor defisitlerle karakterizedir.

ADMiN

Tedavi

ADMiN

Tedavinin temelini altta yatan nedenin ortadan kaldırılması oluşturur.

Pineal tümör gibi kitle lezyonlarında cerrahi dekompresyon veya rezeksiyon, obstrüktif hidrosefalide ventriküloperitoneal şant, demiyelinizan veya inflamatuvar olgularda ise immünoterapi uygulanır.

Semptomatik yaklaşımda diplopi için prizmalar, şiddetli konverjans spazmı için botulinum toksini kullanılabilir.

ADMiN

Prognoz altta yatan nedene bağlı olarak değişir. Geçici sıkışma (örn. hidrosefali) nedeniyle gelişen olgularda tablo geri dönüşümlü olabilirken, infarkt veya infiltratif tümör varlığında defisitler kalıcılık gösterebilir.

ADMiN

ADMiN