genellikle karotis cismi veya adrenal bezinin medullası gibi bir paragangliyonun, kemoreseptör dokusundan türeyen bir neoplazm

Genellikle baş ve boyunda görülen, nöral krestten kaynaklanan ve kadınlarda daha sık görülen nadir bir nöroendokrin tümördür. Karotis cismi, vagal cisim ve jugulo-timpanik paragangliomaların %2-9'u maligndir, larinkse ait olanların ise %25'i maligndir.

Paragangliomalar, Carney triadının (ekstraadrenal paraganglioma, GİST, pulmoner kondroma) bir parçasıdır ve von Hippel-Lindau sendromunda görülür.

Kromafin hücreler, anormal büyümeler (tümörler) oluşturabilirler. Bu tümörler adrenal bezlerde meydana geldiğinde bunlara feokromositoma denir. Vücudun başka bir yerinde meydana geldiğinde bunlara paraganglioma denir.

Paragangliomalar genellikle benigndir. Ancak bazıları malign hale gelebilir ve vücudun diğer bölgelerine metastaz yapabilir.

Paraganglioma hücreleri genellikle, "savaş ya da kaç hormonu" olan adrenalin de dahil olmak üzere katekolaminler olarak bilinen hormonları salgılar. Bu da; yüksek tansiyon, hızlı kalp atışı, terleme, baş ağrısı ve titreme nöbetlerine neden olabilir.

Tanıya yönelik olarak, hormon düzeylerini ölçmek için kan testleri ve idrar testleri önerilebilir. Bu testler, paraganglioma hücreleri tarafından üretilen ekstra hormonları veya kromogranin A adı verilen bir tümör belirtecini tespit edebilir. Görüntüleme testleri, tümörün boyutunu ve en iyi tedavi seçeneklerini belirlemeye yardımcı olur. Bunlar; MRI, CT ve metaiyodobenzilguanidin (MIBG) taraması ve pozitron emisyon tomografisi (PET) taraması gibi özel nükleer tıp görüntülemelerini içerebilir.

Paragangliomalar, bazen ebeveynlerden çocuklara geçebilen gen mutasyonlarından kaynaklanır. Bu nedenle tanıya yönelik olarak genetik testler önerilebilir.

Tedavi seçenekleri, paragangliomanın bulunduğu yere, metastaz durumuna, aşırı hormon üretip üretmediğine bağlı olacaktır. Paraganglioma tedavisi genellikle cerrahi operasyonu içerir. Paraganglioma hücreleri, hormon üretiyorsa, tedaviye devam etmeden önce hormonları bloke etmek gerekir. Hormon seviyelerini kontrol etmek için kullanılan ilaçlar arasında alfa blokerler, beta blokerler ve kalsiyum kanal blokerleri bulunur. Diğer önlemler, sodyum açısından yüksek bir diyet yemeyi ve bol miktarda sıvı içmeyi içerebilir.

Paraganglioma ameliyatla tamamen çıkarılamıyorsa veya vücudun diğer bölgelerine yayılan bir paragangliomanın neden olduğu ağrıyı gidermek için radyasyon tedavisi önerilebilir.

Stereotaktik vücut radyoterapisi adı verilen özel bir radyasyon tedavisi türü, tümöre birçok radyasyon demetinin hedeflenmesini içerir. Işınlar tam olarak paraganglioma hücrelerine yöneliktir, böylece yakındaki sağlıklı dokuya minimum hasar riski vardır.

Radyofrekans ablasyon adı verilen bir tür termal ablasyon tedavisi, tümör hücrelerini ısıtmak için elektrik enerjisi kullanır. Kriyoablasyon adı verilen başka bir tedavi türü, tümör hücrelerini dondurmak için soğuk gaz kullanır.

Paraganglioma vücuda çok yayılmışsa, tümörleri küçültmeye yardımcı olması için kemoterapi önerilebilir.

Hedefe yönelik ilaç tedavileri, kanser hücrelerinde bulunan spesifik anormalliklere odaklanır ve bu anormallikleri bloke ederek kanser hücrelerinin büyümesini yavaşlatabilir veya ölmelerine neden olabilir.