otozomal dominant olarak kalıtılan, başlıca distal ekstremiteler ve kafa derisinde anormal kalınlaşmayla, alın derisinde derin kıvrımlar ve izler, yanık ve kafatasında sebore, hiperhidrozis, uzun kemiklerde periostozis, parmaklarda çomaklaşma, ellerde ve ayaklarda maça ya da kürek gibi genişlemeyle karakterize bir durum

Erkeklerde ve adölesanlarda sıklıkla görülür.