Sıklıkla genç erkeklerde ve sıklıkla diz çevresi metafizine yerleşen, kemik yapılarını üreten hücrelerden oluşan, düzensiz, etrafı hızla destrükte eden, kemiğin en sık görülen primer malign tümörüdür.

Grafide düzensiz sınırlı, kemik korteksini destrükte eden ve medüllayı doduran tümör dokusu görülür.

Radyolojik olarak Codman üçgeni görülür. Mikroskopik incelemede; anaplastik fibroblastik tümör hücreleri, atipik mitozlar, osteoid yapımı izlenir.

Daha çok Retinoblastom geni ve p53 geni mutasyonları görülür. Malign mezenşimal hücreler, osteoid sentezler.

Osteosarkomların en sık yerleşim bölgesi uzun kemiklerin metafiz kısımlarıdır. %10 oranında diafiz kısmını tutar.

Osteosarkomlar, en sık diz eklemi çevresinde lokalize olur.
Osteosarkomlar, sırasıyla en sık femur distali, humerus proksimali ve tibia proksimalinde görülür.