sistemik sarkoidoz hastalığının sinir sistemini (beyin, beyin zarları, omurilik veya sinirleri) etkileyen nadir bir biçimi ADMiN
Nedeni bilinmeyen, genellikle sistemik tutulumla birlikte seyreden, merkezi sinir sistemini etkileyen granülomatöz bir hastalıktır. ADMiN
Sarkoidoz tanısı alan hastaların yaklaşık %5 ila %15'inde ortaya çıkan bu durum, sinir dokularında iltihaplı hücrelerin bir araya gelerek nekrotizan olmayan granülomlar oluşturmasıyla karakterizedir. ADMiN
Etkilenen sinir sistemi bölgesine (beyin, omurilik, beyin zarları veya periferik sinirler) bağlı olarak semptomlar geniş bir yelpazede değişiklik gösterir. ADMiN
Kranyal nöropatiler; en sık görülen tutulum şeklidir (%50-75). Özellikle fasiyal sinir (CN-VII) etkilenerek tek taraflı veya çift taraflı yüz felcine yol açar. Optik sinir tutulumu nedeniyle görme bozuklukları da sık yaşanır. ADMiN
Beyin zarlarının tutulmasıyla inatçı baş ağrısı, ense sertliği ve ateş görülebilir (aseptik menenjit). ADMiN
Beyin dokusunun kendisinde (parankim) veya omurilikte granülom oluşması (miyelopati); bacaklarda güçsüzlük, uyuşma, yürüme bozuklukları, epilepsi nöbetleri ve bilişsel değişikliklere (bellek ve dikkat sorunları) sebep olabilir. ADMiN
Hipotalamus ve hipofiz bezinin etkilenmesi durumunda hormonal dengesizlikler ve buna bağlı semptomlar gelişir. ADMiN
Nörosarkoidoz tanısı, klinik şüphenin yanı sıra multimodal değerlendirmeler ve diğer olası nörolojik nedenlerin dışlanmasıyla konur. Tanı kriterlerine göre "kesin", "olası", "mümkün" olarak sınıflandırılır. ADMiN
Kontrastlı beyin ve omurilik MR'ı, lezyonların ve beyin zarı kalınlaşmalarının tespitinde temel araçtır. ADMiN
BOS'ta protein yüksekliği ve hücre artışı (aseptik menenjit tablosu) sık görülür. BOS'ta ACE seviyesi ölçülebilir ancak duyarlılığı düşüktür. ADMiN
Akciğer tomografisi veya PET-BT ile vücutta sarkoidoz düşündüren diğer organ tutulumları aranır. ADMiN
Kesin tanı için dokudan alınan biyopsi örneğinde nekrotizan olmayan granülom yapısının gösterilmesi gerekir ADMiN
Nörosarkoidoz, yüksek morbidite riski taşıdığı için genellikle agresif ve uzun süreli bağışıklık baskılayıcı (immünsüpresif) tedaviler gerektirir. ADMiN
Kortikosteroidler, ilk seçenektir ve tedavinin temel taşıdır. Yüksek doz oral prednizolon (0.5-1.5 mg/kg/gün) veya akut durumlarda damardan (İV) metilprednizolon uygulamasıyla başlanır. ADMiN
Steroid dozunu azaltabilmek veya steroid direncini kırmak amacıyla metotreksat, azatioprin ya da mikofenolat mofetil gibi immünosüpresif ajanlar eklenir (ikinci basamak ilaçlar). ADMiN
Standart tedavilere yanıt vermeyen dirençli veya ciddi olgularda infliksimab gibi anti-TNF tedaviler oldukça etkilidir. ADMiN
Hastalığın seyri kişiden kişiye değişir. Kraniyal sinir felçleri genellikle iyi iyileşirken, beyin parankimi ve omurilik tutulumlarında relaps veya kronikleşme riski daha yüksektir. Bu nedenle süreç, Nöroloji, Romatoloji ve Göğüs Hastalıkları gibi branşların multidisipliner takibiyle yönetilir. ADMiN
