holocarboxylase synthetase veya biotinidase hatasına bağlı biotin içeren karboksilazların yetersizliği ile görülen ve biotin tedavisi ile düzelebilen genetik bir aminoasidopati.

Metabolik ketoasidoz, hyperammonemia, ve değişik derecede solunum zorluğu, tonus azalması, epilepsi atakları, saç dökülmesi, deri kızarması ve gelişme geriliği ile karakterizedir.