(arteriyol, kapiller, venül gibi) küçük damarları tutan, granülom oluşturmayan, nekrotizan ve pauci-immün karakterde bir ANCA ilişkili vaskülit ADMiN
Olguların yaklaşık %60'ında MPO-ANCA (p-ANCA) pozitiftir. Bir kısmında PR3-ANCA (c-ANCA) görülebilir, az sayıda hasta ANCA negatiftir. ADMiN
KlinikBöbrek: Hızlı ilerleyen glomerülonefrit (hematüri, proteinüri, kreatinin artışı) en sık ve en önemli tutulumdur.Akciğer: Alveoler kanama (hemoptizi), interstisyel akciğer hastalığı.Deri: Palpabl purpura.Sinir sistemi: Mononöritis multipleks.Genel: Ateş, kilo kaybı, halsizlik, artralji, miyalji. ADMiN
Tanı Tanı, klinik tablo, ANCA pozitifliği ve biyopsi (böbrekte pauci-immün nekrotizan yarım ay oluşturan glomerülonefrit) ile konur. İdrar sedimentinde dismorfik eritrositler ve silendirler görülür. ADMiN
Granülomatöz polianjitten granülom ve üst solunum yolu tutulumunun olmamasıyla, eozinofilik granülomatöz polianjitten ise astım ve eozinofili bulunmamasıyla ayrılır. ADMiN
Tedaviİndüksiyon tedavisinde; glukokortikoid ile birlikte rituksimab veya siklofosfamid kullanılır.İdame tedavisinde rituksimab veya azatioprin tercih edilir.Ağır böbrek tutulumu veya masif alveoler kanamada plazma değişimi düşünülebilir. ADMiN
Erken tedavide yanıt iyidir, ancak relaps sık görülür. Son dönem böbrek yetmezliği ve alveoler kanama başlıca mortalite nedenleridir. ADMiN
