Polyostotik fibröz displazi, deride cafe au lait lekeleri ve seksüel prekoksite, hipertiroidizm, büyüme hormonu sekrete eden hipofiz adenomu ve primer adrenal hiperplaziyi içeren endokrinopatiler ile karakterize bir sendromdur.

En sık görülen klinik bulgusu kızlarda daha fazla izlenen seksüel prekoksitedir.
Kemik lezyonları sıklıkla tek taraflıdır.
Deri lezyonları da vücudun aynı tarafında lokalizedir. Cafe au lait lekeleri genellikle büyüktür ve sıklıkla boyun, göğüs, sırt, omuz ve pelvik bölgede görülür.