periferik sinir kılıflarından köken alan, melanin üreten Schwann hücrelerinden kaynaklanan, nadir, ancak son derece agresif bir tümör ADMiN
Daha önce "melanotik schwannom" olarak adlandırılan bu tümör, 2020 ve 2021 DSÖ sınıflamalarında malign davranışı nedeniyle yeniden sınıflandırılmıştır. ADMiN
MMNST, tarihsel olarak "melanotic sarcoma" denilen tümörlerin küçük bir alt kümesine karşılık gelebilir; ancak ikisi eşanlamlı değildir. Günümüzde "melanotic sarcoma" terimi tanısal olarak kullanılmamalıdır. MMNST için kullanılan kabul edilebilir eski terminoloji arasında "melanotic schwannoma" ve "malignant melanotic schwannian tumor"dür. ADMiN
Tüm sinir kılıfı tümörlerinin %1'inden azını oluşturur. En sık 4. dekadda görülür, cinsiyet farkı yoktur. ADMiN
En sık posterior spinal sinir kökleri ve paraspinal gangliyonlarda görülür. Nadiren kraniyal sinirler, kemik veya iç organlarda da saptanabilir. ADMiN
Carney kompleksi (PRKAR1A gen mutasyonu) ile güçlü ilişkisi vardır. Ayrıca nadiren Nörofibromatozis tip 1 ile birliktelik gösterir. ADMiN
Tümörün yerleşim yerine bağlı olarak radiküler ağrı, sensorimotor bozukluklar, kord kompresyonu bulguları veya ele gelen kitle ile prezente olabilir. ADMiN
MRG'de tipik olarak T1'de hiperintens, T2'de hipointens görünüm sergiler. Bu bulgu intratümöral melanin pigmenti ile ilişkilidir ve benign Schwannomadan ayrımında önemli bir ipucudur. ADMiN
İmmünohistokimyasal olarak S-100, Melan-A, HMB-45 pozitifliği ile karakterizedir. PRKAR1A ekspresyon kaybı tanısal bir belirteçtir ADMiN
Ayırıcı tanı açısından en önemli karışıklık metastatik malign melanom iledir. Klinik öykü, PRKAR1A durumu ve moleküler testler ayrımda kritik rol oynar. ADMiN
Temel tedavi yaklaşımı cerrahi rezeksiyondur (tercihen gross-total rezeksiyon). Subtotal rezeksiyon durumunda adjuvan radyoterapi düşünülebilir. ADMiN
Agresif seyirli olup, literatürde bildirilen lokal rekürrens oranı %42, uzak metastaz oranı %27 ve mortalite oranı %26'dır. Rekürrensler sıklıkla ilk 2 yıl içinde görülmekle birlikte, geç dönemde (10 yıla kadar) nüks bildirilmiştir. Bu nedenle uzun süreli takip gereklidir.thejns.org/downloadpdf/view/journals/j-neurosurg-spine/40/1/article-p28.pdfpubmed.ncbi.nlm.nih.gov/37862711/ ADMiN
