klinik olarak ciltte soyulma ve histopatolojik olarak hiperkeratozis ile belirgin olan kornifikasyon bozukluğu

Olgular kollodion bir membranla doğarlar. Ciltte parşömene benzer büyük pullu döküntüler ile seyreden hastalıkta göz kapaklarının dışa dönük ve dudakların ters dönmüş halde olması belirleyici bulgular iken, eritrodermi ve mukoza tutulumu görülmez.

Tanı klinik bulgular, deri biyopsisi ve genetik tetkikler ile konulmaktadır.

Tedavi ilkeleri cildin nemlendirilmesi, sıvı kaybının önlenmesi ve keratolitik ajanların kullanılmasıdır. Göz kapaklarının dışa dönüklüğü için göze bakım da gerekmektedir. Sistemik retinoik asit (0,5-1 mg/kg/gün) tedavisinin kollodion bebek ve doğuştan iktiyoziform eritroderma gibi ağır iktiyozis şekillerinde dramatik yarar sağladığı bildirilmektedir.