Klinik olarak ciltte soyulma ve histopatolojik olarak

hiperkeratozis

hiperkeratoz: Derinin stratum korneum tabakasında kalınlaşma
(Hiperkeratozis, Hyperkeratosis)

ile belirgin olan kornifikasyon bozukluğu

Olgular kollodion bir membranla doğarlar. Ciltte parşömene benzer büyük pullu döküntüler ile seyreden hastalıkta göz kapaklarının dışa dönük ve dudakların ters dönmüş halde olması belirleyici bulgular iken, eritrodermi ve mukoza tutulumu görülmez.

Tanı klinik bulgular, deri

biyopsi

biyopsi: parça alımı

si ve genetik tetkikler ile konulmaktadır.

Tedavi ilkeleri cildin nemlendirilmesi, sıvı kaybının önlenmesi ve keratolitik ajanların kullanılmasıdır. Göz kapaklarının dışa dönüklüğü için göze bakım da gerekmektedir. Sistemik

retinoik asit

Tretinoin: A vitamininden elde edilen ve akne tedavisinde kullanılan asit, A vitamininin asit şekli
(Retinoik asit, A vitamini asiti)

(0,5-1 mg/kg/gün) tedavisinin kollodion bebek ve doğuştan iktiyoziform eritroderma gibi ağır iktiyozis şekillerinde dramatik yarar sağladığı bildirilmektedir.