Dalak yokluğu ile beraber her iki akciğerde 3 lob olması ile karakterize klinik durumdur.

Ivemark sendromu vücudun birden fazla organ sistemini etkileyen nadir bir hastalıktır. Bu, dalak yokluğu (

aspleni

Aspleni: Dalak yokluğu, bulunmaması.

) veya dalak azgelişmişliği (

hipoplazi

Hipoplazi: Bir dokunun az gelişmiş olması (Örneğin: dalak hipoplazisi)

), kalp malformasyonları ve göğüs, karın iç organlarının anormal yerleşmesi ile karakterizedir. Birçok bebekte

siyanoz

Siyanoz: morarma, dudak çevresinin ya da parmak uçlarının morarması

, kalp üfürümü, oksijen eksikliği nedeniyle deride mavimsi renk değişikliği de dahil olmak üzere kalp etkileyen bozukluklar ile ilişkili belirtiler ve

konjestif kalp yetmezliği

Konjestif kalp yetmezliği: kalbin dokuların metabolik gereksinimlerini karşılayacak miktarda kanı perifere pompalayamaması sonucu oluşan sistemik ve pulmoner konjesyon ile karakterize klinik bir durum
(KKY)

bulguları görülebilir.

Ivemark sendromu genellikle süt çocukluğu döneminde hayatı tehdit eden komplikasyonlara neden olur.

Ivemark sendromunun kesin nedeni bilinmemektedir.

Ivemark sendromu ve ilişkili bozuklukları tanımlamak için kullanılan tıbbi terminoloji son derece karmaşık ve kafa karıştırıcıdır. Ivemark sendromu genellikle belirsiz situsun belirli bir formu olarak adlandırılır.