Dalak yokluğu ile beraber her iki akciğerde 3 lob olması ile karakterize klinik durumdur.

Ivemark sendromu vücudun birden fazla organ sistemini etkileyen nadir bir hastalıktır. Bu, dalak yokluğu (aspleni) veya dalak azgelişmişliği (hipoplazi), kalp malformasyonları ve göğüs, karın iç organlarının anormal yerleşmesi ile karakterizedir. Birçok bebekte siyanoz, kalp üfürümü, oksijen eksikliği nedeniyle deride mavimsi renk değişikliği de dahil olmak üzere kalp etkileyen bozukluklar ile ilişkili belirtiler ve konjestif kalp yetmezliği bulguları görülebilir.

Ivemark sendromu genellikle süt çocukluğu döneminde hayatı tehdit eden komplikasyonlara neden olur.

Ivemark sendromunun kesin nedeni bilinmemektedir.

Ivemark sendromu ve ilişkili bozuklukları tanımlamak için kullanılan tıbbi terminoloji son derece karmaşık ve kafa karıştırıcıdır. Ivemark sendromu genellikle belirsiz situsun belirli bir formu olarak adlandırılır.