iTP

iTP nedir?

trombositopeni, purpura ve hemorajik ataklarla karakterize edilen otoimmün bir hastalık

ADMiN

: İdiyopatik Trombositopenik Purpura: Kelime anlamı olarak "nedeni bilinemeyen (idiyopatik), pıhtılaşma hücrelerinin azaldığı (trombositopenik), ciltte morluk ve döküntülerin görüldüğü (purpura)" durum demektir. Ancak tıp biliminde bağışıklık sisteminin rolü netleştiği ve her hastada ciltte purpura görülmediği için bu tanım eskimiştir.

ADMiN

: İmmün Trombositopeni: Modern tıpta hastalığın temel mekanizmasının bağışıklık sisteminden (immün) kaynaklandığı bilindiği için ve her hastada dışarıdan fark edilen morarmalar (purpura) şart olmadığından ismi sadeleştirilerek İmmün Trombositopeni yapılmıştır.

ADMiN

Altta yatan bir hastalık olmaksızın ortaya çıkan İTP'ye primer İTP denir. Sekonder İTP'nin ise genellikle ilaçlar ve sistemik lupus eritematozus gibi diğer otoimmün hastalıklar da dahil olmak üzere dış bir nedeni vardır.

ADMiN

Çocukluk çağında görülen trombositopeninin en sık nedeni İTP'dir.

ADMiN

İTP, çocuklarda genellikle bir virüs enfeksiyonu ya da aşılama sonrası (en sık MMR aşısı ve hepatit B aşısı) akut olarak ortaya çıkar. Kısa zamanda kendiliğinden düzelme eğilimindedir.

ADMiN

İTP, akut, kronik veya rekürren tipte olabilir. Yakınmalar 1 yıldan uzun sürdüğünde kronik İTP olarak kabul edilir. Rekürren İTP, tip birden fazla akut olarak tekrarlayan tiptir.

En sık 2-8 yaş arasında görülür. Akut İTP, her iki cinsiyette de aynı oranlarda görülürken, kronik İTP'de ise 3:1 oranında kız üstünlüğü vardır. Kronik tip erişkinlerde ve kızlarda daha çok görülür.

ADMiN

Peteşi, ekimoz ve mukoza kanamaları İTP ile birlikte olan bulgulardır. Bu tip cilt kanamalarına ek olarak, özellikle hastalığın başlangıcında epistaksis, diş eti kanaması, sindirim sistemi kanaması ve hematüri de görülebilir. Ciddi menoraji, retinal kanama, işitme kaybına neden olabilen orta kulak kanaması ve en korkulan komplikasyonlardan biri olan merkezi sinir sistemi kanaması da olabilir. Hematom ve hemartroz nadirdir.

ADMiN

İTP'de peteşi, purpura:

ADMiN

Trombosit sayısı azalmıştır (trombositopeni). Önemli kan kaybı olmuşsa anemi görülebilir. Lökositlerde geçirilmiş virüs enfeksiyonu nedeniyle eozinofiliye rastlanabilir. Kemik iliği incelemesinde megakaryositler normal sayıda ya da artmıştır. Periferdeki gibi kemik iliğinde de eozinofili olabilir. Birçok merkezde tanı için kemik iliği incelemesi yapmama eğilimi vardır. Tedavi verilmesi gerekiyorsa ve diğer hematolojik hastalıklar klinik ve laboratuvar bulgularıyla dışlanamıyorsa kemik iliği incelemesi yapılmalıdır.

ADMiN

İTP tanısını kesinleştirecek bir laboratuvar testi yoktur. İTP tanısı, genellikle diğer trombositopeni yapan nedenlerin dışlanması ile konulur.
Koagülasyon testlerinden; kanama zamanı normal ya da uzundur. PT, PTT, Trombin Zamanı normaldir.
Coombs testi negatiftir.
Kronik olgularda HİV ve lupus araştırılmalıdır.

ADMiN

Aktif kanama gibi klinik bulgusu olmayan hastalarda 2 haftadan 6 aya kadar uzanabilen bir gözlem süreci olabilmektedir (bekle ve gör yöntemi).
Trombosit sayısı 20.000/mm³ altında olan olgulara tedavi verilir. Tedavide steroid, iViG, anti-D, splenektomi ve immün baskılayıcı ilaçlardan yararlanılır. Akut etki istendiğinde İVİG 0.8 gr/kg İV ya da metil prednizolon 30 mg/kg İV 3 gün verilebilir.

ADMiN

Yeni yapılan çalışmalarda RhD'si pozitif olan çocuklarda ilk tedavi olarak steroid, İVİG ve anti-D kullanılmaktadır.

Metil prednizolon tedavisine hastaların yanıtı, %60-%100 arası değişmektedir. İVİG tedavisine yanıtları %80 üzerindedir. Splenektomi %75 remisyon sağlar.

İmmünmodületör tedaviler: Azatiopirin, Siklosporin, Dapson ve Danazol'ü kapsamaktadır.

ADMiN

Dört haftalık Ritüksimab tedavisi birinci basamak tedavilere yanıt vermeyen hastalarda splenektomiye seçenek olarak 375 mg/m²/hafta şeklinde verilebilmektedir. Ritüksimab (anti CD20) tedavisi splenektomiyi geciktirmeye katkı sağlamaktadır.

ADMiN

Kronik olgularda aktif kanama bulguları varlığında tedavi verilebilir.
Hasta güvenli trombosit sınırlarında tutulurak kendiliğinden iyileşme beklenir.

Splenektomi çok acil olup tedaviye cevap vermeyen akut olgularda veya kronikleşip trombosit değerleri sık sık güvenli rakamların altına inen olgularda düşünülmelidir.

ADMiN

Yaşamı tehdit eden kanamalarda; trombosit transfüzyonu, yüksek doz metil prednizolon (30 mg/kg/gün iv) ve İVİG (2 gr/kg/gün iv) verilir. Bu tedavilerle iyi sonuç elde edilemiyorsa splenektomi düşünülmelidir.

ADMiN

%70-80 olgu 6 ay içinde düzelir. Kronikleşen %20-30 olgunun önemli kısmı 1-2 yıl içinde kendiliğinden düzelir. Splenektomiye de cevapsız olgularda immün baskılayıcı tedaviler denenmelidir.

ADMiN