kemik iliğinde yeterli sayıda eritrosit prekürsörü bulunmasına rağmen, dolaşıma yeterli sayıda matür eritrosit çıkamaması durumu ADMiN
Normal eritropoezde, eritropoetin (EPO) etkisiyle erken eritroid öncüller çoğalır ve terminal olgunlaşma ile enükleer eritrositlere dönüşür. ADMiN
İnefektif eritropoezde ise iki temel anormallik izlenir:Erken öncül ekspansiyonu: EPO uyarısıyla erken eritroblastlar aşırı çoğalır.Geç öncül apoptozu: Geç evre eritroblastlar, özellikle polikromatofilik eritroblast evresinde olgunlaşma bloğuna uğrar ve apoptozise gider. ADMiN
Bu durum, kemik iliğinde hiperselülerite yaratırken periferik kanda retikülositopeni ve anemi ile sonuçlanır. ADMiN
Laboratuvar BulgularıKemik iliği: Eritroid hiperplazi, displastik değişiklikler, multinükleer eritroblastlar.Periferik kan: retikülositopeni, anizositoz, poikilositoz.Biyokimyasal: Yüksek indirekt bilirubin, yüksek laktat dehidrojenaz (LDH), düşük haptoglobin (intramedüller hemoliz bulguları). ADMiN
Klinik Önemiİnefektif eritropoez, aşağıdaki durumlarda aneminin primer mekanizmasıdır:Kalıtsal: beta talasemi, kalıtsal sideroblastik anemi, konjenital diseritropoetik anemi (CDA).Edinsel: Miyelodisplastik sendrom (MDS), megaloblastik anemi, kurşun zehirlenmesi ADMiN
İnefektif eritropoez, demir yükleyen anemiler (iron-loading anemias) olarak da bilinir. Eritroid öncüllerden salınan eritroferron (erythroferrone), hepsidin (hepcidin) sentezini baskılar. Hepsidin azalması, intestinal demir emilimini artırır ve parankimal demir birikimi meydana gelir. Bu durum, transfüzyon almadan bile gerçekleşebilir. ADMiN
TedaviLuspatercept: TGF-beta ligand tuzağı; SMAD2/3 sinyalini inhibe eder. Beta-talasemi ve ring sideroblastlı MDS tedavisinde onaylanmıştır.Hepsidin agonistleri / Ferroportin inhibitörleri: Preklinik çalışmalarda demir kısıtlaması yoluyla inefektif eritropoezi azalttığı gösterilmiştir. ADMiN
