Otozomal Resesif geçişli, alfa-L iduronidase enzim defektinden kaynaklanan, birden fazla doku ve organı etkileyen konjenital bir mukopolisakkarit mekanizması bozukluğudur. EnSuper
Hurler Sendromunda, mukopolisakkarit metabolizmasında rol alan alfa-L iduronidaz enzim eksikliği nedeni ile, dermatan sülfat ve heparan sülfat glikozaminoglikanları dokularda birikir ve idrarla atılımı artar. ADMiN
