genellikle 30-40 yaşlar arasında başlayan kol, bacak ve yüz kaslarında istemsiz hareketlerle karakterize ve daha sonra hastalık bulgularının demans'a geçiş gösterdiği kalıtsal geçişli ve ilerleyici kore şekli.

Bu hareketler öncelikle kollarda ve boyunda görülür, zamanla şiddetlenerek yüzün ekşitilmesi, duraklayarak konuşma, tortikollis ve düzensiz hareketler biçimini alır.