Fetal hayatta lensi besleyen arter olan a. hyaloidea'nın regrese olmamasına bağlı olarak vitreus içinde fibrotik band oluşturması

Primer vitreus tam olarak gerilemediği durumlarda, optik diskle ön segment yapıları arasında uzanan ve PHPV'nin bilinen bulgularına neden olan bir fibrovasküler doku ortaya çıkar.
Bebeğin gestasyonel yaşı ne kadar düşükse (< 36 hafta), PHPV'un görülme ihtimali o kadar yüksektir.
Her iki cinste eşit sıklıkta görülür.
Genetik geçiş özelliği yoktur.
Hastalığın etyolojisi bilinmemektedir.
Olguların %90'ında tek taraflı olarak görülür.

Olgular tipik olarak lökokori ve/veya mikroftalmi ile başvururlar. Yine bu yaşlarda sık görülebilen ve lökokoriye yol aşabilen retinoblastomla ayırıcı tanısı mutlaka yapılmalıdır.

Ön segment bulguları olarak lens arkası fibrovasküler doku, ortaya çekilmiş siliyer proçesler, katarakt, dar ön kamara, açı kapanması glokomu ve lens içi kanama sayılabilir. Tedavisiz bırakılan gözler, ön segment bulguları nedeniyle ortaya çıkan ağrılı glokom veya fitizis nedeniyle tipik olarak ilk 3 yılda enükleasyona gider.

Arka segment tutulumunda retinal katlanma (%70), retina önü zarlar, traksiyonel veya yırtıklı RD, vitre içinde öne uzanan sap (stalk), retinal displazi, hipopigmente veya hiperpigmente makula ve optik disk hipoplazisi görülebilen bulgulardır.

Hiyaloid stalk'ın kontraksiyonu sonucu oluşan peripapiller traksiyonel RD arka segment tutulumu için tipiktir ve kötü prognoz işaretidir. Retina dekolmanının ağırlığı olgudan olguya farklılık gösterir.