Fetal hayatta lensi besleyen arter olan a. hyaloidea'nın regrese olmamasına bağlı olarak vitreus içinde

fibrotik

fibrotik: ipliksi

band oluşturması

Primer vitreus tam olarak gerilemediği durumlarda, optik diskle ön segment yapıları arasında uzanan ve

PHPV

Hiperplastik Primer Vitreus: Fetal hayatta lensi besleyen arter olan a. hyaloidea'nın regrese olmamasına bağlı olarak vitreus içinde fibrotik band oluşturması
(Persistan Hiperplastik Primer Vitreus, PHPV)

'nin bilinen bulgularına neden olan bir fibrovasküler doku ortaya çıkar.
Bebeğin gestasyonel yaşı ne kadar düşükse (< 36 hafta),

PHPV

Hiperplastik Primer Vitreus: Fetal hayatta lensi besleyen arter olan a. hyaloidea'nın regrese olmamasına bağlı olarak vitreus içinde fibrotik band oluşturması
(Persistan Hiperplastik Primer Vitreus, PHPV)

'un görülme ihtimali o kadar yüksektir.
Her iki cinste eşit sıklıkta görülür.
Genetik geçiş özelliği yoktur.
Hastalığın

etyoloji

etiyoloji: 1. Etken, hastalık sebebi, neden, nedenler
2. Hastalık sebeplerini araştırıp inceleyen bilim dalı, neden bilimi
(Etyoloji)

si bilinmemektedir.
Olguların %90'ında tek taraflı olarak görülür.

Olgular tipik olarak

lökokori

Lökokori: Pupilladan beyaz ışık reflesi alınmasıdır
(Leukocoria, Leukokoria)

ve/veya

mikroftalmi

Mikroftalmi: göz küçüklüğü; gözün anormal derecede küçük olması
(Microphthalmia, Microftalmia, Microfthalmia, Microphtalmia, Mikroftalmia, Mikrophthalmia)

ile başvururlar. Yine bu yaşlarda sık görülebilen ve

lökokori

Lökokori: Pupilladan beyaz ışık reflesi alınmasıdır
(Leukocoria, Leukokoria)

ye yol aşabilen retinoblastomla ayırıcı tanısı mutlaka yapılmalıdır.

Ön segment bulguları olarak lens arkası fibrovasküler doku, ortaya çekilmiş siliyer proçesler,

katarakt

Katarakt: Göz bebeğinin arkasında bulunan doğal göz merceğinin saydamlığını kaybedip matlaşması
(Akbasma, Perde)

, dar ön kamara, açı kapanması

glokom

glokom: ka rasu

u ve lens içi kanama sayılabilir. Tedavisiz bırakılan gözler, ön segment bulguları nedeniyle ortaya çıkan ağrılı

glokom

glokom: ka rasu

veya fitizis nedeniyle

tipik

tipik: özgün, olağan

olarak ilk 3 yılda enükleasyona gider.

Arka segment tutulumunda

retina

retina: ağ tabaka

l katlanma (%70),

retina

retina: ağ tabaka

önü zarlar, traksiyonel veya yırtıklı RD, vitre içinde öne uzanan sap (stalk), retinal displazi,

hipopigmente

Hipopigmente: Hipopigmentasyon ile sonuçlanmış, deride açık renkli alan
(Hypopigmented)

veya

hiperpigmente

Hiperpigmente: hiperpigmentasyon ile sonuçlanan
(hyperpigmented)

makula ve optik disk

hipoplazi

Hipoplazi: Bir dokunun az gelişmiş olması (Örneğin: dalak hipoplazisi)

si görülebilen bulgulardır.

Hiyaloid stalk'ın

kontraksiyon

kontraksiyon: kasılma

u sonucu oluşan peripapiller traksiyonel RD arka segment tutulumu için

tipik

tipik: özgün, olağan

tir ve kötü

prognoz

prognoz: öngörüm

işaretidir.

Retina

retina: ağ tabaka

dekolmanının ağırlığı olgudan olguya farklılık gösterir.