Otozomal Dominant kalıtılan, yetişkinlikte bazal hücreli karsinomların gelişmesiyle birlikte çok sayıda bazal hücreli nevüs, odontojenik keratokist, avuç içleri ve ayak tabanlarında eritemli çukurlaşma, serebral falksın kalsifikasyonu ve sıklıkla iskelet anomalileri, özellikle bifid veya ön tarafı genişlemiş kaburgalar ile karakterize bir sendrom