glomerüllerin bir kısmında nekroza yol açan ciddi ve agresif bir glomerülonefrit

Hızlı ilerleyen glomerülonefrit (RPGN) tablosunun patolojik alt yapısını oluşturur.

• Fokal: Hastalığın tüm glomerülleri değil, yalnızca bir kısmını etkilediğini gösterir.
• Nekrotizan: Enflamasyonun (iltihabın) şiddetinden dolayı böbrek hücrelerinde doku ölümü meydana geldiğini ifade eder.
• Glomerülonefrit: Böbreğin süzme üniteleri olan glomerüllerin iltihaplanması durumudur.

Nedenleri

Genellikle bağışıklık sisteminin kontrolden çıkıp kendi dokularına saldırdığı otoimmün hastalıklar ve damar iltihapları (vaskülitler) nedeniyle gelişir. En yaygın nedenler şunlardır:

ANCA İlişkili Vaskülitler (Pauci-İmmün): Vücuttaki küçük damarların iltihaplanmasıyla seyreder. Wegener Granülomatozu (GPA), Mikroskobik Polianjit (MPA) veya Churg-Strauss Sendromu (EGPA) bu gruba girer.

Anti-GBM Hastalığı (Goodpasture Sendromu): Bağışıklık sisteminin doğrudan böbrek (ve bazen akciğer) filtre zarlarına saldıran antikorlar üretmesi ile karakterizedir.

İmmün Kompleks Hastalıkları: Lupus nefriti, İgA nefropatisi veya enfeksiyon sonrası (stafilokok/streptokok vb.) gelişen nefritlerin şiddetli formlarıdır.

Belirtiler

Hastalık aniden başlayabilir ve hızla ilerleyebilir. Yaygın belirtiler şunlardır:
• Hematüri: İdrarda kan bulunması nedeniyle idrarın çay veya kola rengini alması.
• Proteinüri: İdrarda yüksek miktarda protein kaçağına bağlı köpüklü idrar.
• Ödem: Vücudun su tutması nedeniyle özellikle yüz, göz çevresi, el ve ayaklarda şişlik.
• Hipertansiyon: Böbrek hasarına bağlı ani gelişen yüksek tansiyon.
• Oligüri: İdrar miktarında belirgin azalma.
• Sistemik Belirtiler: Halsizlik, yorgunluk, eklem ağrıları veya açıklanamayan ateş

Tanı

Tanı sadece kan ve idrar testleriyle konulamaz. Kesin tanı için mutlaka uzman bir nefrolog tarafından gerçekleştirilecek böbrek biyopsisi ile dokunun mikroskop altında incelenmesi gerekir.

Tedavi

Hızla son dönem böbrek yetmezliğine ilerleyebileceği için tıbbi bir acil durum olarak kabul edilmeli ve hemen tedavi başlanmalıdır.

• Kortikosteroidler: Şiddetli iltihabı baskılamak için yüksek dozda verilir.
• İmmünsüpresif İlaçlar: Bağışıklık sisteminin böbreğe saldırmasını durduran güçlü ilaçlar (Siklofosfamid, Rituksimab vb.) kullanılır.
• Plazmaferez: Kanda böbreğe zarar veren zararlı antikorları temizlemek amacıyla kanın filtrelenmesi işlemidir.