epitelyumun tübülogenezinde ve/veya kanal lümen mimarisinin korunmasında rol oynadığı düşünülen büyük, reseptör benzeri bir protein

FPC, epitel hücrelerinin birincil silyalarıyla ilişkilidir ve PKD2 gen ürünü Polikistin-2 (PC2) ile birlikte lokalize olur; bu da bu iki proteinin ortak bir moleküler yolakta işlev görebileceğini düşündürmektedir.

Kodlayan geninin (kromozomal lokus 6p12.2) mutasyonları otozomal resesif polikistik böbrek hastalığına neden olabilir. PKDH1 geni, fibrokistin için kodlar. Fibrokistin, hem böbrek tübülünün hem de safra kanallarının epitel hücrelerinde bulunur. PKDH1'deki bir mutasyon (otozomal resesif model veya spontan mutasyonlar olabilir), fibrokistin eksikliğine yol açarak her iki yapıda karakteristik polikistik dilatasyona neden olur.