embriyonik nöral krestin kromafin hücrelerinden köken alan katekolamin üreten nadir bir adrenal bez tümörü ADMiN
Son derece nadirdir, ABDde yıllık insidans yaklaşık 100.000 kişide 0,8'dir ve hipertansiyon hastalarında görülme oranı yaklaşık 1/1000'dir. ADMiN
Çoğu sporadik olup bilinen bir dış neden yoktur; kalıtsal vakalar tümör baskılayıcı gen veya onkogen germline mutasyonlarından kaynaklanır ve otozomal dominant kalıtım gösterir. ADMiN
Vakaların yaklaşık %35-40'ı germline mutasyonlarla ilişkilidir ve başlıca ilişkili genler arasında RET (MEN2), VHL, NF1, SDHB gibi süksinat dehidrojenaz genleri bulunur; geri kalanı sporadiktir. ADMiN
Klasik triad; paroksismal baş ağrısı, aşırı terleme ve taşikardidir. Sıklıkla şiddetli hipertansiyon eşlik eder, ayrıca solukluk, çarpıntı, anksiyete hissi veya panik atak benzeri semptomlar görülebilir. ADMiN
Bazen hastalar tamamen asemptomatik olup, rastlantısal olarak saptanır.Perioperatif komplikasyonlardan kaçınmak için medikal tedavi preoperatif olduğu kadar perioperatif dönemde de önemlidir. Uzak metastaz varlığı, rekürrens ve çevre dokulara invazyon malign olduğunu gösterir. Malign feokromasitoma genellikle kötü prognozludur, kemoterapi ve radyoterapiye dirençlidir. ADMiN
Feokromasitomanın birlikte görüldüğü herediter sendromlar; MEN tip 2A ve MEN tip 2B, von Hippel-Lindau Sendromu ve von Recklinghausen Sendromu'dur. ADMiN
Feokromasitoma, adrenal medullanın tümörüdür. Bu nedenle esas salınan katekolamin adrenalindir.Adrenalin, hem alfa reseptör hem de beta reseptör üzerinden etki gösterir. Eğer feokromasitomada; beta blokör verilirse, adrenalin sadece alfa reseptörleri uyarabilir. Alfa reseptörler uyarılırsa; kan basıncı daha da artar. ADMiN
Tanı için öncelikle plazma serbest metanefrinler veya 24 saatlik idrar fraksiyone metanefrinleri saptanır. Ardından BT/MRG ile lokalizasyon belirlenir, gerekirse ⁶⁸Ga-DOTATATE PET-CT kullanılır ve tüm hastalarda genetik değerlendirme düşünülmelidir. ADMiN
Genetik mutasyon araştırması yapılması gereken durumlar: Hastada paraganglioma varlığı tespit edilmişse, Bilateral feokromasitoma saptanmışsa, Tek taraflı feokromasitoma olmasına rağmen ailede hastalık öyküsü pozitifse, 45 yaşın altında görülen tek taraflı feokromasitoma vakalarında, Hastalığın kalıtsal sendromları (MEN2 gibi) düşündüren diğer belirtilerle birlikte seyrettiği durumlarda.Bu kriterlerin varlığı, hastanın altta yatan genetik bir sendrom taşıma olasılığının yüksek olduğunu göstermektedir. ADMiN
Geçmişte glukagon provokasyon testi kullanılmış olsa da, günümüzde komplikasyon riskleri nedeniyle önerilmemektedir. ADMiN
Temel tedavi cerrahi rezeksiyondur (laparoskopik veya açık adrenalektomi). Ameliyat öncesi alfa reseptör blokerleri ile kan basıncı kontrolü zorunludur. Rezeke edilemeyen veya metastatik vakalarda kemoterapi, radyonüklid tedavi (¹³¹I-MIBG veya ¹⁷⁷Lu-DOTATATE) veya hedefe yönelik tedavi düşünülebilir. ADMiN
Ameliyat öncesi dönemde alfa blokerler (fenoksibenzamin gibi) ile tedavi çok kritiktir; beta blokerler ancak alfa blokaj sağlandıktan sonra eklenmelidir. ADMiN
