tekrarlayan ateş, karın ağrısı, lokalize hassas deri lezyonları ve miyalji ile karakterize kalıtsal periyodik ateş sendromu

TNF hücre reseptöründe anormallik içeren nadir bir otozomal dominant sendromdur. Dört gün ila üç hafta süren çeşitli cilt bozuklukları ile birlikte periyodik ateş, karın ağrısı, baş ağrısı ve göğüs ağrısı gibi hafif sistemik belirtiler bulunur.

TNF-alfa'yı aktive eden, apoptozu düzenleyen ve iltihabı kontrol eden NF-kappaB'nin ana reseptörünü kodlayan TNFRSF1A genindeki kusurlardan kaynaklanır.