Otozomal dominant kalıtılan, kolonda yerleşmiş, yüzlerce adenomatöz polip ile karakterize bir adenomatöz polipoz sendromu

APC gen mutasyonları sonucu başlar. Kolon ve rektumda yüzlerce polip vardır.
10 yaşlarında görülmeye başlar. Ortalama tanı yaşı 22'dir.
Rektal kanama, ishal, karın ağrısı ve mukus çıkarılması belli başlı bulgulardır. Bunların topluca gözükmesi sıklıkla 33. yaş dolaylarına rastlar ve böyle hastaların çoğunda kanser gelişmiş olduğu saptanır.