dört ayrı kalp defektinin bir arada bulunduğu, en sık görülen siyanotik konjenital kalp hastalığı

Fallot tetralojisinin komponentleri:
1. Pulmoner stenoz
2. Sağ ventrikül hipertrofisi
3. Ata binen aort
4. Ventriküler septal defekt (VSD)

Bu anomaliler, bebeklerde kanın oksijen seviyesinin normalden daha düşük olmasına neden olur. Bunun sonucu olarak da; cilt, dudaklar, el ve ayak tırnakları mavi renk alabilir. Bu görünüme mavi bebek hastalığı adı verilir.

Her bir kusur, diğerleriyle birlikte etki ederek kalpte bir işlev bozukluğuna yol açar. Sorun, rahim içinde çok erken bir aşamada, pulmoner kapakçığın daralması ve ventriküller arasında bir delik oluşmasıyla başlar. Bu durum fetüs için özel bir sorun teşkil etmez, çünkü doğuma kadar akciğerlerden neredeyse hiç kan akmaz.

Kusurlar, ancak doğumdan sonra sorun yaratmaya başlar. Akciğerlerden akmaya başlaması gereken kan, daralmış pulmoner kapakçık nedeniyle oraya kolayca ulaşamaz; ancak ventriküller arasındaki delik açık kalır. Ventriküller arasındaki açıklık nedeniyle, oksijene ihtiyaç duyan ve kalbe geri dönen kanın büyük bir kısmı, yeterince oksijenlenmeden dışarı gönderilir. Ayrıca, sağ kalp sol tarafla aynı basınçta pompalama yapmak zorundadır. Bunun ardından birkaç değişiklik meydana gelir.

İkincisi, kalbin sağ tarafı (ventrikül), kendisinden talep edilen ekstra efor nedeniyle hipertrofiye uğrar (kas kütlesi artar). Son olarak, düşük oksijen seviyesi kanın kalınlaşmasına ve daha kolay pıhtılaşmasına neden olur. Damarlardaki pıhtılar artık kalpteki delikten geçerek doğrudan aorta girebilir ve burada akciğerlere göre çok daha fazla hasara yol açabilir; örneğin beyinde enfarktüse neden olabilir. Ayrıca, bu anomaliler kalbin iç yüzeyini enfeksiyona (endokardit) karşı daha duyarlı hale getirir. Bu da kapakçıklara zarar verebilir ve kan zehirlenmesine (septisemi) yol açabilir.

İlk olarak, akciğerleri atlayan oksijensiz kan nedeniyle bebeğin cildi maviye döner (siyanotik). Oksijensiz kan daha koyu renklidir ve derinin altından mavi görünür.

Fallot tetralojisi, nedeni bilinmeyen bir doğuştan gelen kalp kusurudur. Fallot tetralojisi olan bebekler doğumda mavidir (siyanoz). Bazen mavi renk sadece ağladıklarında ortaya çıkar. Ayrıca saptanabilir kalp üfürümleri de vardır. Hafif formları olan bebeklerde ameliyat, daha büyük olana kadar ertelenebilir. Daha şiddetli semptomları olan bebeklerde sıklıkla siyanozun kötüleştiği ataklar görülür. Ataklar sırasında çok maviye dönerler, nefes darlığı çekerler ve bayılabilirler. Bu genellikle ağlama gibi yoğun aktivite sırasında ortaya çıkar.

Tanı için kan dolaşımının kapsamlı bir değerlendirmesi gereklidir. Bu değerlendirme, kanın oksijen düzeyinin ölçülmesi, ultrason ve yanlış yönde akan kan miktarını belirlemek için kontrast madde kullanılarak yapılan kalp röntgeni tetkiklerini içerir. Diğer doğuştan bozuklukların da araştırılması gereklidir, çünkü bu bozukluklar genellikle birlikte görülür.

Kusurların düzeltilmesi cerrahi müdahaleyle gerçekleştirilir. Ameliyatın zamanlaması, hastalık sürecinin ilerleyişi, bebeğin büyüklüğü ve çeşitli kusurların boyutları dikkate alınarak özenle belirlenmelidir. Bebeğin büyümesi ve güçlenmesi sırasında düzeltici ameliyata kadar geçen süreyi uzatabilecek geçici cerrahi müdahaleler mevcuttur.
Ameliyat sırasında pulmoner kapak genişletilir, ventriküler septal defekt kapatılır ve geçici düzeltmeler kaldırılır.
Cerrahi düzeltme yüksek başarı oranına sahiptir ve çocuğu normale yakın sağlık durumuna geri döndürür.