trombin tarafından aktive edilen, fibrini çapraz bağlayarak sabitleyen, koagülasyon sisteminin bir enzimi

Faktör XIII eksikliği, pıhtı stabilitesini kötüleştirir ve kanama eğilimini artırır.

Faktör XIII eksikliği (FXIIID), genel olarak nadir olmakla birlikte, İran 473 vaka ile bu hastalığın dünya çapında en yüksek görülme sıklığına sahiptir. Sistan ve Belucistan illerinde bulunan Khash şehri, akraba evliliklerinin yüksek olduğu İran'da bu hastalığın en yüksek görülme sıklığına sahiptir.

Faktör XIII, fibrin polimerlerini çapraz bağlayarak stabil pıhtı oluşturan transglutaminaz enzimidir.

Eksikliğinde: Yara iyileşmesinde bozukluk, göbek kordonu kanaması, yumuşak doku hematomları ve intrakraniyal kanama riski görülür.