Çocuklarda ve adölesan çağda uzun kemiklerin diafizinde izlenen, radyolojik olarak lameller (onion bulb) tarzda periosteal yeni kemik yapımının izlendiği, küçük yuvarlak mavi hücreli tümörlerden biri olan, kemiğin malign tümörüdür.

Ewing sarkom ve PNET, kemik ve yumuşak dokunun küçük yuvarlak mavi hücreli tümörleridir. Nöral farklılaşma varsa PNET, yoksa Ewing Sarkom olarak isimlendirilir.

Ewing Sarkomu, çocuklarda osteosarkomdan sonra en sık ikinci malign kemik tümörüdür.

Hastaların %80'i 20 yaş altındadır ve sıklıkla femur ve tibia gibi uzun kemiklerin diafizinden ve pelvisin yassı kemiklerinden gelişir. Bu kemiklerde medüller kaviteyi ekspansif genişletir, kortikal kemiğe ve periosta ulaşarak soğan zarı tarzında reaktif kemik tabakaları oluşturur.

%80'i t(11;22) (EWS-FLI1) içerir.

Klinikte ağrı, lokal inflamasyon ve ateş sıklıkla bulunur. Bu özelliğinden dolayı osteomiyelit ile sık karışır.

Tümör hücrelerinde PAS pozitif granüller, NSE ve CD99 pozitifliği vardır.