1. Primer trombositozda görülen ellerin ve ayakların kızarık ve ağrılı olması
2. genellikle ayaklarda olmak üzere ekstremitelerde benekli kızarıklık ve ağrılı yanma hissi, cilt sıcaklığında lokal artış

Genellikle efor veya ısı ile tetiklenen, eller ve ayakları etkileyen, cilt sıcaklığının arttığı bölgelerde koyu renkli benekli kızarıklıkla birlikte görülen paroksismal zonklama ve yanma hissi; miyeloproliferatif bozukluklarla ilişkili olabilir.

Orta yaşlarda görülen nadir bir bozukluktur, paroksismal şiddetli yanma ağrısı, kızarıklık, hiperaljezi ve terleme atakları ile karakterizedir. Bir veya daha fazla uzuvda, genellikle her iki ayakta görülür. Ataklar sıcaklıkla tetiklenebilir ve genellikle soğuk ve uzuvların yukarı kaldırılmasıyla hafifler.