akciğerlerdeki küçük kan damarlarının hasar görmesi sonucu kanın doğrudan hava keseciklerine (alveollere) sızmasıyla karakterize, acil tıbbi müdahale gerektiren hayati bir tablo

Tek başına bağımsız bir hastalık olmayıp, birçok farklı rahatsızlığın seyri sırasında ortaya çıkabilen ciddi bir klinik sendromdur.

Vücudun kendi dokularına saldırdığı ANCA ilişkili vaskülitler (Granülomatöz polianjitis vb.), Lupus (SLE) ve Goodpasture sendromu gibi hastalıklar en yaygın nedenler arasındadır.

Sol kalp yetmezliği veya mitral kapak darlığı gibi akciğer damarlarında basıncı artıran durumlar, kan sulandırıcılar (Warfarin, yeni nesil antikoagülanlar), bazı kemoterapi ilaçları, kokain veya yasa dışı madde kullanımı, ciddi enfeksiyonlar ve kemik iliği nakli sonrası dönem diğer otoimmün olmayan nedenlerdendir.

Belirtileri

Belirtiler aniden gelişebilir veya hızla kötüleşebilir:
Hemoptizi: En tipik belirtilerden biridir ancak hastaların yaklaşık üçte birinde ilk başta kan tükürme görülmeyebilir.
Dispne ve taşipne: Hava keseleri kanla dolduğu için oksijen alışverişi bozulur.
Açıklanamayan anemi: Akciğer içine sürekli kan sızması nedeniyle hemoglobin seviyeleri hızla düşer.
Ateş, halsizlik ve göğüs ağrısı: Genellikle altta yatan sistemik hastalıklara veya inflamasyona eşlik eder

Tanı

Teşhis sürecinde, akciğer filmi ve tomografideki yaygın gölgelenmelerin görülmesinin ardından altın standart test olan Bronkoalveoler Lavaj (BAL) uygulanır. Hastalarda böbrek tutulumu (Akciğer-Böbrek Sendromu) olup olmadığını anlamak için idrar tahlil ve böbrek testleri de istenir

Tedavi

Tedavi hastanede, genellikle yoğun bakım şartlarında yapılır ve iki ana amaca odaklanır:

1. Destekleyici Tedaviler: Oksijen desteği, gerekirse solunum cihazı (ventilatör) ve kan nakli.
   
2. Altta Yatan Nedene Yönelik Tedavi: Nedeni otoimmün bir hastalık veya vaskülit ise, bağışıklık sistemini baskılamak amacıyla yüksek doz damardan kortikosteroidler (kortizon), siklofosfamid veya ritüksimab gibi ilaçlar kullanılır. Ağır vaskülit veya anti-GBM vakalarında kandaki zararlı antikorları temizlemek için plazma değişimi (plazmaferez) yöntemine başvurulur