aşırı idrara çıkma, aşırı susama ve aşırı su içme ile karakterize, çoğunlukla dehidratasyon tablosu ile başvuruya neden olan ve diabetes mellitusdan çok farklı bir hastalık

Polidipsi ve poliüri belirleyici şikayetler olmasına karşın hastalar çoğunlukla dehidratasyon tablosu ile başvurur. İnfantlarda çoğunlukla irritabilite, emme bozukluğu, görme bozuklukları, gelişme geriliği, ara ara ateş yükselmesi vardır. Farkedilmez ise dehidratasyon ve hipernatremi nedeniyle beyin harabiyeti, mental fonksiyonlarda kayıp, davranış bozukluğu, hiperaktivite gelişir.

Enürezis bazen başlangıç semptomu olabilir. Hastalar az terler, ciltleri kurudur, iştahsızlık sık görülür. Uzun süre devam ederse mesanede genişleme, hidroüreter, hidronefroz gelişebilir.

Bebeklerin inek sütü verildiğinde huzursuz olup ağladığı, anne sütü veya su verildiğinde rahatladığı dikkat çeker. İnfantlarda tekrarlayan hipernatremik dehidratasyon atakları tipiktir.