kas güçsüzlüğü ve cilt bulgularıyla seyreden, nedeni bilinmeyen, iltihabi kas hastalığı

Dermatomiyozit, polimiyozit ve inklüzyon cisimciği miyoziti, non-enfeksiyöz inflamatuar miyopatiler grubundandır. Dermatomiyozitte hem deride, hem de iskelet kasında inflamatuar bir bozukluk bulunur. Kas dokusu dışında akciğer, kalp ve kan damarlarını tutabilir. Bu hastalık çocuklarda da görülebilir (juvenil dermatomiyozit).

Dermatomiyozit bulguları :
• Otoimmün kökenli inflamatuar miyopatidir
• Boyun, göğüs ve ekstremitelerde simetrik kas zayıflığı
• Üst göz kapağında lila rengi renk solukluğu (heliotrop raş) ve periorbital ödem
• Diz ve dirsek derisinde yama tarzında eritemli ve erode plaklar (Gottron plakları)
• V belirtisi (boynun ön kısmından göğüse yayılan eritem)
• Şal belirtisi (enseden omuz arkasına yayılan eritem
• Histolojik olarak lenfosit infiltrasyonu, kas atrofisi
• Hafif artmış visseral kanser riski (akciğer, over ve mide ca)
• Anti-Jo-1 antikorları (t-RNA sentetaza karşı gelişen antikor)

Anti-Jo-1 antikorları, dermatomiyozitis, polimiyozitis ve inklüzyon body miyozitis gibi noninfeksiyöz miyopatilerde t-RNA sentetaza karşı gelişen antikorlardır.

Dermatomiyozit, en sık görülen pediatrik inflamatuar miyopati nedenidir. Ortalama başlangıç yaşı 6-7 yaşlardır. Kız/Erkek oranı : 3.2/1'dir.

Hastalık yorgunluk, hafif ateş ve kilo kaybı ile başlar. Karekteristik cilt lezyonu olan heliotropik raşla devam eder. Vaskülitin ilk ortaya çıktığı yer tırnak yatağıdır. Tırnak dibi kapilleroskopi ile tırnak diplerinde çukurlaşma (pitting) gösterilebilir. Tedavi edilmezse miyozit ve subkutan kalsifikasyonlarla devam eder.

Dermatomiyozitin kesin tanısı için 5 kriterden 4'ünün olması gerekir:
1- Simetrik proksimal kas güçsüzlüğü (Gowers arazı)
2- Yükselmiş kas enzimleri (CPK, LDH, AST, Aldolaz)
3- Anormal EMG (miyopati ve denervasyon)
4- Kas biyopsisinde enflamasyon, vaskülit veya nekroz
5- Deri bulguları: Heliotrop raş (karakteristik) veya Gottron papülleri.

Dermatomiyozit'te laboratuar bulguları:
- Kas enzimleri artmıştır (CPK, LDH, AST, Aldolaz).
- Anti Nükleer Antikor pozitiftir (ANA+) ama diğer antikorlar (Anti-Ro-La, Anti-SM ve Anti-dsDNA) negatiftir.
- Sedimentasyon hızı genellikle normaldir.
- Romatoid faktör (RF) negatiftir.
- Anti Jo antikorlar pozitiftir.