Çok nadir görülen, her üç embriyonel tabakadan da hamartomların görüldüğü, otozomal dominant geçiş gösteren, çok sayıda hamartomatöz
polip ile karakterize,
fasiyal trikilemmoma, meme kanseri,
tiroid hastalığı, gastrointestinal
polipler ile seyreden, artmış kanser riski bulunan hastalık
