logo
Blackfan-Diamond sendromu nedir?
Diğer yönlerden sellülaritesi normal olan kemik iliğinde, sadece
eritrosit
Eritrosit: Kırmızı ve yuvarlak olması sebebiyle alyuvar olarak bilinen kan hücresi
(Alyuvar, Erythrocyte, Erythrocytes, Kırmızı Küre, Rbc, Red Blood Cell, Red Cell)
öncü hücrelerinin azlığı ile karakterize, eşlik eden kısa boy, kraniyofasyal
anomali
anomali: sapaklık
ler, üst
ekstremite
ekstremite: üye (uzuv)
defektleri ile seyreden, genellikle yaşamın ilk aylarında bulgu veren
konjenital
konjenital: doğuştan
anemi
ADMiN
ADMiN
Tedavide; steroid ve kan
transfüzyon
transfüzyon: kanaktarım
u, demir şelasyonu, stem cell
transplantasyon
transplantasyon: organ-doku aktarımı
u, gerekirse splenektomi uygulanır.
ATG, ALG,
siklofosfamid
siklofosfamid: Azotlu hardallar grubundan bir alkilleyici ajan
, EPO, İL-3 kullanılmaz.
ADMiN
Diamond-Blackfan Sendromu
Blackfan-Diamond sendromu: Diğer yönlerden sellülaritesi normal olan kemik iliğinde, sadece eritrosit öncü hücrelerinin azlığı ile karakterize, eşlik eden kısa boy, kraniyofasyal anomaliler, üst ekstremite defektleri ile seyreden, genellikle yaşamın ilk aylarında bulgu veren konjenital anemi
(Blackfan-diamond Anemisi, Diamond-blackfan Anemisi, Diamond-blackfan Sendromu, Konjenital Hipoplastik Anemi, Saf Eritrositer Anemi, Blackfan diamond Anemisi, Diamond blackfan Anemisi, Diamond blackfan Sendromu)
hastalarının bir kısmında
spontan
Spontan: kendiliğinden
(spontaneously, automatically, spontane)
remisyon olur, demir yüklenmesi ve
malignite
malignite: Bir tümörün veya hastalığın malign olma durumu, kötücül hastalık
(Malignancy, Malignens, Malignensi, Malignity)
(premaligndir, özellikle
AML
Akut Miyeloid Lösemi: (onk) Lökositleri meydana getiren hücrelerden granülosit ve monositler kemik iliğindeki blast adı verilen genç hücrelerin basamak basamak olgunlaşması sonucu oluşurlar. Meydana gelen bu olgun hücreler blastların aksine fonksiyon gören hücreler olup mikroplarla mücadele eder ve bağışıklık sisteminde rol oynarlar.

Akut miyeloid lösemide, normal olgunlaşma süreci bozulur, blast adı verilen genç hücreler olgunlaşamaz, kemik iliği ile kanda birikmeye başlarlar. Nötrofil, monosit gibi olgun hücreler meydana gelemediğinden mikroplara karşı vücut savunmasız kalır. Miyeloblastların anormal çoğalması sonucu kemik iliğinde eritrosit ve trombosit yapımı bozulur. Buna bağlı olarak anemi ve trombosit sayısında azalma meydana gelir.
(Acute Myelogenous Leukemia, Akut Myeloid Lösemi, AML)
, solid tümörlerden de en sık
osteosarkom
Osteosarkom: Sıklıkla genç erkeklerde ve sıklıkla diz çevresi metafizine yerleşen, kemik yapılarını üreten hücrelerden oluşan, düzensiz, etrafı hızla destrükte eden, kemiğin en sık görülen primer malign tümörüdür.
), steroide bağlı
enfeksiyon
Enfeksiyon: Mikroorganizmaların varlığına karşı ortaya çıkan inflamatuar yanıt ya da steril konak dokusunda mikroorganizmaların invazyonunu gösteren durum.
(İnfection, İnfeksiyon)
lar da görülebilir.
ADMiN
Eş anlamlı terimler:
Yanlış yazım örnekleri:
Benzer terimler:
Tıbbi Terimler
TUS Konuları
Tıbbi İngilizce
Resimler
Videolar