biyotin amidin (biyotin ve amonyak oluşturur), biyositin (biyotin ve lizin oluşturur) ve diğer biyotinidlerin hidrolizini katalize eden bir enzim

Otozomal resesif kalıtılan Biotinidaz eksikliği, multipl karboksilaz yetmezliği ile birliktedir.

BTD tarafından kromozom 3p25'te kodlanan ve karboksilaz yıkımının normal bir ürünü olan biyositini (biyotin-lizin) parçalayarak biyotini geri dönüştüren bir enzimdir.