Plazmada yüksek
konsantrasyonda bulunmakta (1.5-3.5 gr/l) ve dokuyu
enflamasyona neden olan
hücrelerden gelen enzimlerden korumaktadır (özellikle elastaz). Yapısında herhangi bir
mutasyon olduğunda, polimerizasyon olur ve karaciğerde toplanır.
AAT'de
genetik bir eksiklik,
enflamasyon sırasında engellenemeyen doku yıkımına neden olur. Bu da
akciğerde
amfizem ve dolaylı olarak karaciğer sirozuna (bazı ciddi vakalarda) neden olur.
