AL tipi amiloid birikimi olan, sistemik dağılım gösteren, en iyi örneği multipl myeloma eşlik eden amiloidoz olan amiloidozis tipi

En iyi örneği plazma hücrelerinin malign tümörü olan multipl myeloma eşlik eden amiloidozdur ve hastaların % 6-15’inde gelişir. Daha seyrek olarak diğer B hücreli neoplazmlar, Waldenström makroglobulinemisi, ağır zincir hastalığı, soliter plazmasitom ve nodüler malign lenfomada da amiloid birikimi görülür.

Primer amiloidoz; B hücre diskrazilerinin neden olduğu AL tipi amiloidozisi tanımlar. Sistemik amiloidozun en sık formudur. Ig'in hafif zincirlerinden köken alır. Multiple myelom olgularının %5-15'ni etkiler. Daima Bence-Jones proteinürisi bulunan hastalarda gelişir. Sekonder amiloidozun tuttuğu organları ve ayrıca kalp, sindirim sistemi, periferik sinirler, deri ve dili tutar.